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主题 : 家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么?
qiuribaiyun 离线
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0  发表于: 2016-09-27   

家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么?

        在临床上,患大前庭导水管综合征的患儿比较常见,家长往往都非常着急,询问最多的几个问题是:
1、引起孩子听力下降的原因是什么?
2、现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平?
3、孩子还有残余听力,可否不戴助听器?
4、孩子还有残余听力,可否干细胞治疗恢复听力?
5、孩子还有残余听力,是不是听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗?
6、可否一耳佩戴助听器,一耳植入人工耳蜗?
7、如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好,还是双耳植入好?
8、孩子的听力是很差,但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗,可否等到将来植入神经干细胞恢复听力?

    大前庭导水管综合征(LargeVestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS)是比较常见的耳聋疾病,多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋(出生时就有听力下降),大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕,常常是在感冒和外伤之后出现听力下降,随后听力又会慢慢有所恢复,但反复出现听力下降后,最终会出现听力逐渐丧失,表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律,到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
    大前庭导水管综合征,早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义,最重要的是预防感冒和防止头部外伤。对于大前庭导水管综合征的治疗 :
    在明显诱因下听力下降加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用,同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度,改善内耳微循环效果更好,听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降,出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器,尤其是婴幼儿,助听器有助于孩子的语言发育,对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗,即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者,则建议听力好的耳朵佩戴助听器,听力差的耳朵植入人工耳蜗,这就是双耳双模式,比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降者,尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明,助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的有效手段。
    有家长非常关注干细胞植入治疗耳聋,应该说干细胞治疗耳聋是一个非常值得期待和探索的课题,但目前为止还不能应用于临床治疗耳聋,其路漫漫,吾将上下而求索!

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